Волчанка (системная красная волчанка): причины, симптомы, клинические формы, диагностика и лечение. Консультации специалистов
 |
Что такое волчанка
Волчанка (системная красная волчанка, или СКВ; лат. lupus erythematodes) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с обязательном поражением микрососудов (микроциркуляторного русла). При волчанке нейтрофильные лейкоциты распознают собственные клетки как чужеродные и поглощают (фагоцитируют) их. Также происходит выработка антител к собственным клеткам, что приводит к их разрушению.
Название “волчанка” происходит из-за характерной красноватой сыпи на переносице и щеках в форме бабочки, что напоминало древним эскулапам волчьи укусы.
Распространенность системной красной волчанки относительно невелика - ею страдает примерно 1 на 1 000 людей. Чаще всего волчанкой заболевают в возрасте 10-30 лет.
Симптомы волчанки: высыпания на коже (в первую очередь, на переносице и щеках) в виде красноватых пятен и узелков (макулопапулезная сыпь), а также красных чешуйчатых дисков; поражение почек по типу нефрита (люпус-нефрит); суставов по типу артрита; сердца по типу перикардита, миокардита, эндокардита, пр.
Системную красную волчанку диагностирует ревматолог на основании опроса и осмотра, выявления кожных, почечных, суставных и пр. поражений, обнаружения в крови пациента клеток красной волчанки (LE-клеток). LE-клетки - нейтрофильные лейкоциты, содержащие ядра других клеток - результат поглощения (фагоцитоза) собственных соединительнотканных клеток, которые иммунная система организма восприняла как чужеродные.
Для лечения волчанки назначают препараты, снижающие аутоиммунную активность организма: глюкокортикостероиды, цитостатики, блокатора фактора некроза опухолей. Для снятия воспаления применяют нестероидные противовоспалительные средства. С целью устранения антител к собственным клеткам проводят очистку крови - гемосорбцию и плазмаферез.
Даже при своевременном правильном лечении прогноз для жизни при волчанке относительно неблагоприятный: 20% пациентов умирает в первые 10 лет болезни; 40% пациентов - в первые 20 лет. Основная причина смерти пациентов с СКВ - хроническая почечная недостаточность.
Причины волчанки
Системное поражение соединительной ткани, включая микроциркуляторное русло, возникает из-за аутоиммунной агрессии организма - иммунная система воспринимает собственные клетки как чужеродные и уничтожает их.
Пусковой механизм аутоиммунной агрессии окончательно не установлен, но выявлены ключевые факторы риска болезни:
- женский пол - в 85% случаев волчанкой страдают женщины;
- молодой возраст - 15-40 лет;
- принадлежность к афро-американской, латиноамериканской и азиатской этнической группе;
- наследственная предрасположенность;
- перенесенные инфекции: цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, гепатит С, пр.
Симптомы волчанки и клинические формы волчанки
Вот наиболее часто встречающиеся клинические признаки системной красной волчанки:
- общие проявления: слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры тела до 38 градусов;
- волчаночная “бабочка” на переносице и щеках - характерное красноватое макулопапулезное высыпание; встречается у 30-40% пациентов с СКВ;
- красные высыпания на коже в виде чешуйчатых дисков (эритема, дискоидная волчанка);
- повышенная чувствительность к ультрафиолетовому и солнечному облучению (фотосенсибилизация);
- очаги облысения головы; язвы на слизистой полости рта;
- артрит с поражение 2 и более суставов;
- нефрит, проявляющийся появлением белка в моче (протеинурия) и эритроцитов в моче (гемоглобинурия);
- плеврит, перикардит, миокардит, эндокардит;
- судороги, психотические расстройства;
- изменения в крови: появление LE-клеток, анемия, пониженное содержание лейкоцитов и тромбоцитов, пр.
Выделяют 4 клинические формы болезни.
Кожная форма - преимущественное поражение кожи и слизистых. Самая благоприятная форма СКВ.
Генерализованная форма (собственно системная красная волчанка) - поражается кожа и внутренние органы с вышеописанными симптомами.
Неонатальная красная волчанка - развивается у новорожденных, матери которых страдали волчанкой во время беременности. Неонатальная красная волчанка встречается крайне редко.
Лекарственный волчаночный синдром - не волчанка, а схожие с ней симптомы, которые развиваются на фоне приема медикаментов (прокаинамид, изониазид, хинидин, пр.) и исчезают после отмены этих медикаментов.
Диагностика волчанки
Системную красную волчанку диагностирует ревматолог на основании опроса, осмотра пациента, анализов крови и мочи.
При генерализованной форме волчанки диагноз ставят при наличии одновременно 4 клинических и лабораторных проявлений болезни из приведенных в разделе “Симптомы волчанки и клинические формы волчанки”. Например, при наличии волчаночной “бабочки” на лице, поражения суставов и почек, обнаружении в крови LE-клеток.
Лечение волчанки
Как правило, требуется комбинированное и/или последовательное назначение препаратов из нескольких фармакологических групп: глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и цитостатики, блокаторы фактора некроза опухолей.
При выраженных симптомах глюкокортикостероиды назначают в виде пульс-терапии - используют высокие дозы препарата. Например, назначают до 1 грамма метилпреднизолона на одно введение.
Наиболее современным и перспективных считают использование блокаторов фактора некроза опухолей, однако это доказано не на 100%.
Поскольку волчанка - аутоиммунное заболевание, эффективна очистка крови от аутоантител, провоцирующих гибель соединительной ткани, с помощью гемосорбции и плазмафереза.
К какому врачу обратиться
При подозрении на волчанку сразу обратитесь к неонатологу, педиатру, семейному врачу, терапевту, ревматологу. Обратитесь к врачам сервиса врачебных видеоконсультаций Botkin.pro. Посмотрите, как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или здесь. Проконсультируйтесь у понравившегося врача.
